Doença pápulo-vesicular, crônica, rara, caracterizada por uma erupção prurítica intensa, consistindo de várias combinações de lesões bolhosas, vesiculares, papulares, eritematosas ou simétricas. A doença é fortemente associada com a presença de antígenos HLA-B8 e HLA-DR3. Uma variedade de diferentes autoanticorpos foi detectada em pequeno número, em pacientes com dermatite herpetiforme.